Parkinson pour les ASE

ÉPIDÉMIOLOGIE

FRÉQUENCE

Le syndrome parkinsonien (maladie de Parkinson) figure parmi les maladies neurodégénératives les plus fréquentes. On dénombre près de 10 millions de parkinsonien(ne)s dans le monde. Plus de 15 000 vivent en Suisse. Dans les prochaines années, il faut s'attendre à une augmentation. Lors du diagnostic, la plupart des parkinsonien(ne)s ont plus de 60 ans. Les hommes sont un peu plus souvent atteints que les femmes.

TRANSMISSIBILITÉ

Dans de rares cas (moins de 10%), la maladie est héréditaire.

ESPÉRANCE DE VIE

L’espérance de vie des personnes atteintes de Morbus Parkinson est presque aussi élevée que celle des personnes en bonne santé.

CE QUI SE PASSE DANS L’ORGANISME

Le Parkinson est une maladie neurodégénérative qui provoque la destruction progressive des neurones responsables de la production de dopamine dans le cerveau (substance noire). La carence en dopamine qui en résulte est à l’origine de divers troubles de la motricité. Ces derniers peuvent être traités de manière adéquate par administration de L-Dopa, le précurseur de la dopamine.
Relativement tôt dans l’évolution de la maladie, aussi des neurones qui n’ont rien à voir avec la production de dopamine meurent dans d’autres régions du cerveau. Ce processus génère une série de symptômes (par ex. troubles végétatifs, douleurs, troubles du sommeil, symptômes psychologiques) qui deviennent de plus en plus pénibles pour les parkinsonien(ne)s au fur et à mesure que la maladie progresse.

SYMPTÔMES

Les symptômes de la maladie de Parkinson varient considérablement d’une personne à l’autre. De même, la maladie ne progresse pas au même rythme chez tous les patients. Chacun est atteint de «son» Parkinson, caractérisé par une symptomatologie unique.

RALENTISSEMENT DES MOUVEMENTS (BRADYKINÉSIE, AKINÉSIE)

Les successions de mouvements fluides sont de plus en plus difficiles. Ce sont principalement les automatismes primaires comme marcher ou avaler - que les personnes en bonne santé effectuent sans réfléchir - qui défaillent, mais la motricité fine et la mimique sont également affectées. Cette akinésie augmente au fur et à mesure que la maladie progresse. Rigidité (raideur) La maladie de Parkinson accroît en permanence la tonicité de tous les muscles. Les patients ont l’impression que leurs membres sont « paralysés ». Leur position voûtée est elle aussi une expression de la raideur musculaire accrue.

TREMBLEMENTS DE REPOS

Les tremblements de repos, qui se manifestent chez près des deux tiers des parkinsoniens, sont souvent plus prononcés d’un côté aux stades précoces de la maladie. Les bras sont généralement plus fortement touchés que les jambes. Les tremblements disparaissent provisoirement lors des mouvements ciblés.

INSTABILITÉ POSTURALE

L’équilibre est assuré par un système de régulation complexe, dans lequel les réflexes automatiques posturaux et stationnaires jouent un rôle central. Aux stades avancés de la maladie de Parkinson, sa perturbation peut entraîner des chutes dangereuses.

AUTRES SYMPTÔMES

Il y a d'autres symptômes, non-moteurs. Parmi les autres symptômes fréquents de la maladie de Parkinson, on compte les problèmes neuropsychiatriques (par ex. la dépression et la peur), les troubles végétatifs-autonomes (par ex. la régulation de la tension artérielle, la digestion, la fonction de la vessie et la régulation de la température), les troubles du rythme circadien veille-sommeil et les troubles sensoriels (par ex. les troubles de l'odorat, douleurs). Aux stades avancés, les troubles cognitifs ne sont pas rares.

ÉVOLUTION

L’atrophie cellulaire dans la substantia nigra progressant constamment, les symptômes se multiplient également. Les foulées rapetissent. Les tâches de précision (se laver les dents, fermer des boutons, écrire, bricoler) sont de plus en plus pénibles, la voix devient souvent plus basse et elle perd de son intelligibilité. La mimique diminue, le corps a parfois tendance à se courber vers l’avant.

Les deux à cinq premières années de la maladie, pendant la phase dite de « lune de miel », le traitement antiparkinsonien médicamenteux est simple, fiable et efficace; la plupart des patients peuvent vivre quasiment normalement. Au cours de cette première phase, l’action médicamenteuse est très équilibrée pendant la journée; les fluctuations sont rares, voire complètement absentes.

Malheureusement, à mesure que la maladie progresse, l’effet des médicaments s’affaiblit. Le contrôle des symptômes devient plus difficile et varie pendant la journée. Les mouvements excessifs involontaires (dyskinésies), qui alternent avec des phases d’immobilité marquée, constituent une conséquence des fluctuations d’action. À ce stade, il n’est pas rare que les symptômes non moteurs (dépressions, troubles cognitifs, troubles de la digestion, fluctuations de la tension artérielle, etc.) augmentent également.

Compte tenu des variations d’action, les intervalles entre les prises de médicaments doivent être réduits. Il est également possible d’utiliser les médicaments en association avec des substances qui prolongent leur action. Afin d’optimiser le réglage, les neurologues traitants doivent laisser à la personne concernée suffisamment de temps pour décrire ses symptômes et le moment de leur apparition. Une étroite collaboration entre le médecin et le patient est indispensable.

Quand les médicaments par voie orale ne permettent plus de contrôler les symptômes de manière satisfaisante, les thérapies par pompe (apomorphine ou Duodopa®) ou les méthodes chirurgicales (stimulation cérébrale profonde ou ultrasons focalisés) peuvent être envisagées. Ces traitements invasifs ont fait la preuve de leur efficacité.

Il faut savoir que la progression de la maladie et sa symptomatologie sont très personnelles. Son évolution et son degré de gravité varient considérablement selon les patients.

Aux stades avancés, il peut s’avérer utile de procéder à des bilans stationnaires dans un centre Parkinson spécialisé. Au cours du séjour, l’effet des médicaments et les symptômes peuvent être contrôlés précisément sur une plus longue période et le traitement peut être adapté en conséquence.

DIAGNOSTIC

La maladie de Parkinson commence presque toujours par des phénomènes d’indisposition physique. Ils ne sont pas caractéristiques et ils ne se précisent que peu à peu. Au cours de cette phase, le médecin traitant est l’interlocuteur privilégié.

À l’heure actuelle, le diagnostic du syndrome parkinsonien idiopathique est principalement clinique. Il repose sur les antécédents symptomatiques et les investigations neurologiques. Les examens complémentaires tels que l’IRM crânienne, la tomographie par émission de simples photons (TEMP), le DaT-Scan et l'échographie apportent une confirmation.

Pour établir le diagnostic clinique, la bradykinésie et au moins un autre symptôme (par exemple les tremblements ou la raideur) doivent être présents. La réaction à la L-Dopa est un important critère d'aide pour diagnostiquer la maladie de Parkinson.

SYNDROMES PARKINSONIENS ATYPIQUES

Quatre parkinsoniens sur cinq souffrent du syndrome parkinsonien idiopathique (ou maladie de Parkinson). Beaucoup plus rares, les autres syndromes parkinsoniens atypiques sont moins connus.

De nombreux syndromes parkinsoniens atypiques (SPA) gravitent dans l’orbite de la maladie de Parkinson, c’est-à-dire du syndrome parkinsonien idiopathique, forme la plus fréquente et la plus connue. Ils se différencient difficilement les uns des autres. On distingue :

L’ATROPHIE MULTI-SYSTÉMATISÉE (AMS) ET SES SOUS-TYPES

Contrairement au syndrome parkinsonien idiopathique (SPI, maladie de Parkinson), forme la plus fréquemment rencontrée, l’atrophie multisystématisée est une pathologie neurodégénérative à progression rapide. Parallèlement aux symptômes pseudoparkinsoniens, l’atrophie multisystématisée (AMS) est caractérisée par une association variable d’autres troubles résultant d’un dysfonctionnement des voies motrices centrales (dans le cerveau et la moelle épinière), du cervelet et du système nerveux végétatif (autonome).

LA PARALYSIE SUPRANUCLÉAIRE PROGRESSIVE (PSP) ET SES SOUS-TYPES

Contrairement au syndrome parkinsonien idiopathique (SPI, maladie de Parkinson), forme la plus fréquemment rencontrée, la PSP ne répond pas aux médicaments. Le syndrome de paralysie supranucléaire progressive (PSP) de Steele Richardson et Olszewski (1964) est un syndrome parkinsonien atypique rare (4-6%), présentant des déficits qui ne sont pas présents dans le parkinson idiopathique (SPI) et caractérisé par une absence progressive de réponse au traitement. Il évolue plus rapidement (2-12 ans, en moyenne 5-7 ans), ne débute pas avant 40-50 ans et cause un handicap moteur plus marqué sur la marche, l’équilibre, la déglutition et la parole.

LA DÉGÉNÉRESCENCE CORTICO-BASALE (DCB) ET SES SOUS-TYPES

Relativement rare, la dégénérescence cortico-basale (DCB) diffère du syndrome parkinsonien idiopathique (SPI) de par sa progression rapide – tout comme l’atrophie multisystématisée (AMS). Sa symptomatologie fortement asymétrique (unilatérale) la distingue clairement de l’AMS et du SPI. Les symptômes de la DCB apparaissent le plus souvent entre 60 et 70 ans. La DCB est très rare et touche aussi bien les hommes que les femmes. Son étiologie est inconnue. Une prédisposition génétique existe. Sur le plan clinique et dans le cadre de l’examen du tissu cérébral, la DCB présente des similarités avec la paralysie supranucléaire progressive (PSP). Toutes deux sont des tauopathies, caractérisées par l’agrégation anormale de protéines tau dans les neurones et les névroglies de certaines zones du cerveau.

LA DÉMENCE À CORPS DE LEWY (DCL)

La démence à corps de Lewy est l’un des syndromes parkinsoniens atypiques. Elle est caractérisée par une attention fluctuante, des troubles moteurs et des hallucinations. La démence à corps de Lewy (DCL) se manifeste par un déclin des fonctions cognitives qui interfère avec la vie sociale ou professionnelle. Des troubles de la mémoire peuvent être présents au stade précoce ou terminal de la maladie. Ils sont parfois associés à des troubles de l’attention et à des troubles des fonctions dites «exécutives» (qui permettent de gérer les situations complexes ou imprévues), ainsi qu’à des difficultés à traiter des informations visuelles dans l’espace.